LABIOCHIZIS

BAB I

PENDAHULUAN

I.Pengertian Labioschizis

Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital yang memiliki prevalensi cukup tinggi. Bibir sumbing memiliki beberapa tingkatan kerusakan sesuai organ yang mengalami kecacatannya. Bila hanya dibibir disebut labioschizis, tapi bisa juga mengenai gusi dan palatum atau langit-langit. Tingkat kecacatan ini mempengaruhi keberhasilan operasi. Bibir sumbing juga menyebabkan mudah terjadinya infeksi di rongga hidung, tenggorokan dan tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke rongga hidung dari celah sumbingnya.

Klasifikasi celah bibir sumbing :

1.      Celah satu sisi/ Unilateral Cleft Lip/ Labioschizis unilateral ini dibagi lagi menjadi :

a.   Celah satu sisi lengkap/ Complete unilateral cleft lip/ Labioschizis unilateral complete

b.  Celah satu sisi tidak lengkap/ Incomplete unilateral Cleft lip/Labioschizis Unilateral incomplete.

2.      Celah dua sisi/Bilateral Cleft Lip/Labioschizis Bilateral ini dibagi lagi menjadi :
a. Celah dua sisi lengkap/Complete bilateral cleft lip/Labioschizis Bilateral Complete
b. Celah dua sisi tidak lengkap/Incompete bilateral cleft lip/labioscjis bilateral incomplete
c. Celah dua sisi dengan satu sisi lengkap, sisi yang lain tidak lengkap

 

II. Etiologi

Kelainan sumbing bibir dan langit-langit merupakan suatu cacatbawaan sejak lahir. Penyebabnya multi faktor seperti kelainan genetik, trauma masa kehamilan, pemakaian obat-obatan, pencemaran lengkungan dll. Penyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor utama :

1.      Herediter

Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi genetik. Oleh karena itu penting sekali saat proses anamnesa dengan pasien untuk menanyakan soal apakah ada riwayat keturunan dari keluarga soal kelainan ini. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% yang dominan. Dengan demikian misalnya dari seorang ibu menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus kelainan bibir sumbing.

2.      Lingkungan

Untuk faktor ini bisa lebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor yang mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan yang rentan saat pertumbuhan embriologis pada trimester pertama (6-8 minggu) karena pada saat ini proses pembentukan jaringan dan organ-organ calon bayi.

Faktor-faktor yang dapat mempengaruhi proses kehamilan, lebih karena faktor obat-obatan yang bersifat teratogen semasa kehamilan ( misalnya : asetosal atau aspirin, sebagai obat analgetik, ifampisin, fenasetin, sulfonamid, aminoglikosid, indometasin, asamflufetamat, ibu Profen dan peniselamin, diazepam, kortikosteroidm, antihistamin sebagai antiemetik-mual muntah). Oleh karena itu penggunaan obat-obatan tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan yang berhak memberi resep tertentu.

Faktor lain yang dapat menjadi pencetus adalah nutrisi, penyakit infeksi dan juga paparan radiasi.

III. Patofisiologi

Cacat bibir sumbing terjadi pada trimester pertama kehamilan karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Semua yang mengganggu pembelahan sel pada masa kehamilan bisa menyebabkan kelainan tersebut, misal kekurangan zat besi, obat2 tertentu, radiasi. Tak heran kelainan bibir sumbing sering ditemukan di desa terpencil dengan kondisi ibu hamil tanpa perawatan kehamilan yang baik serta gizi yang buruk. Kelainan bawaan yang timbul saat pembentukan janin ini menyebabkan adanya celah di antara kedua sisi kanan dan kiri dari bibir. Kadang kala malah lebih luas, dapat mencapai langit-langit bahkan sampai dengan merusak estetika cuping hidung (labio-palato-gnato schizis). Secara medis, hal ini diakibatkan adanya inkompetensi dari velofaringeal clossure, dimana seharusnya aliran rongga hidung ke saluran nafas itu terpisah dengan saluran makan dari rongga mulut. Secara anatomis normalnya kita memiliki langit-langit mulut yang membatasinya. Sehingga saat sedang makan atau minum anak akan bingung, kadang terlihat seperti berhenti bernafas, malas makan, padahal anak itu takut menelan karena dia tahu pasti akan tersedak.

IV. Penatalaksanaan

Bayi-bayi yang bibirnya sumbing akan mengalami gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, terutama jika kelainannya mencapai langit-langit mulut. Jika demikian, ASI dari ibu harus dipompa dulu untuk kemudian diberikan dengan sendok atau dengan botol berlubang besar pada bayi yang posisinya tubuhnya ditegakkan. Posisi bayi yang tegak sangat membantu masuknya air susu hingga ke kerongkongan. Jika tidak tegak, sangat mungkin air susu akan masuk ke saluran napas mengingat refleks pembukaan katup epiglottis( katup penghubung mulut dengan kerongkongan) mesti dirangsang dengan gerakkan lidah, langit-langit, serta kelenjar liur.

Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi. Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba. Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 – 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.

V. Prognosis

Bayi-bayi yang bibirnya sumbing akan mengalami gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, terutama jika kelainannya mencapai langit-langit mulut. Jika demikian, ASI dari ibu harus dipompa dulu untuk kemudian diberikan dengan sendok atau dengan botol berlubang besar pada bayi yang posisinya tubuhnya ditegakkan. Posisi bayi yang tegak sangat membantu masuknya air susu hingga ke kerongkongan. Jika tidak tegak, sangat mungkin air susu akan masuk ke saluran napas mengingat refleks pembukaan katup epiglottis( katup penghubung mulut dengan kerongkongan) mesti dirangsang dengan gerakkan lidah, langit-langit, serta kelenjar liur.

Bibir sumbing juga menyebabkan mudah terjadinya infeksi di rongga hidung, tenggorokan dan tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke rongga hidung dari celah sumbingnya.

Bagi orang tua yang melahirkan anak dengan kelainan ini akan menimbulkan shock. Bagi si anak akan mengalami gangguan dalam berbicara, mengunyah dan menelan, gangguan estetis yang berakibat gangguan psikologis dan sosial. Anak menjadi sulit bergaul dengan lingkungannya sehingga mengganggu perkembangan jiwanya. Karena itu kita perlu membantu anak-anak dengan kelainan ini.

DAFTAR PUSTAKA

1. Nelson EW. 2005. Ilmu Kesehatan anak (Nelson textbook of pediatrics) Ed.15 Vol.2. Jakarta:EGC

2. Yamada T.2003. Gastroenterology 4th Ed. Vol.1. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins