KERATOSIS OBLITERANS

KERATOSIS OBLITERANS

Pendahuluan

Keratosis obliterans adalah pertumbuhan yang berlebihan dari jaringan epitel liang telinga luar. Keratosis obliterans jarang terjadi. Biasanya secara kebetulan ditemukian oleh pemeriksa dalam pemeriksaan otoskopi. Keratosis obliterans biasanya ditemukan secara bilateral dan dapat disertai dengan bronkiektasis dan sinusitis kronis.

Pada tahun 1850 Tonybee menemukan gejala awal pada keratosis obliterans yaitu berupa penumpukan jaringan epitel pada liang telinga, yang dideskripsikan secara sama dengan extra auditory canal cholesteatoma(EACC)

Pada tahun 1980 oleh Piepergedes et al menyatakan bahwa EACC berbeda dengan keratosis obliterans.

Pasien dengan Keratosis Obliterans dating biasanya dengan keluhannyeri dan gangguan pendengaran dan dapat pula disertai dengan gejala seperti metallic taste.

Pasien dapat datang tanpa gangguan telinga tetapi hanya dengan gangguan metallic taste saja.

ANATOMI TELINGA LUAR

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan laingnya, sampai membrana tympani.

Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bentuk tulang rawan ini unik dan dalam merawat telinga luar, harus diusahakan untuk memeprtahankan bangunan ini. Kulit dapat terlepas dari rawan dibawahnya oleh hematom atau pus, dan rawan yang nekrosis dapat menimbulkan deformitas kosmetik pada pinna.

Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada 1/3 bagian luar dan 2/3 bagtian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjang dari liang telinga ini berkisar 2 ½ sampai 3 cm. Meatus dilapisi oleh kulit dan sepertiga bagian luarnya memiliki rambut, kelenjar sebasea, dan kelenjar serumen. Yang terakhir ini adalah modifikasi kelenjar keringat, yang menghasilkan lilin coklat kekuningan. Rambut dan lilin ini merupakan sawar lengket yang mencegah masuknya benda-benda asing.

Sendi temporo mandibular dan kelenjar parotis terletak didepan liang telinga sementara prosesus mastoideus terletak dibelakangnya. Saraf fasialis meninggalkan foramen stilomastoideus dan berjalan kelateral menuju prosesus stiloideus di posteroinferior liang telinga dan kemudian berjalan dibawah liang telinga unutk memasuki kelenjar parotis.

Suplay darah dari medial liang telinga luar di suplay oleh artei auricular bagian dalam, salah satu cabang dari arteri maxilaris interna.Arteri auricular masuk kedalam saluran di sambungan tulang rawan dan mengirimkan beberapa pembuluh darah sepanjang saluran bagian dinding superior menuju tympani. Saluran bagian lateral didarahi oleh posterior auricular dan arteri temporal superior. Saluran vena melalui auricular posterior dan vena temporalis superficialis yang sesudah itu berkombinasi untuk membentuk vena jugularis externa. Getah bening secara typical mengikuti aliran vena tersebut dan mengalir ke parotid dan post auricular node seiring dengan node servical sepanjang vena jugularis externa.

Persarafan telinga luar adalah kompleks dan tumpang tindih. Nervus cranialaisd V,VII, IX dan X berkontribusi didalamnya. Aurikel sendiri menerima sebagian dari peryarafan dari plexus cervikalis melalui nervus auricular yang besar. Cabang auriculotemporal dari divis mandibula dari CN V mensuplay bagian superior dan anterior, sedangkan bagian inferior dan posterior di suplay oleh CN VII,IX, dan X melalui cabang auricular dari nervus Vagus.

Membrana tympani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida dan bagian bawah disebut pars tensa. Pars flaksida hanya berlapis dua yaitu, bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran pernafasan. Pars tensa memiliki satu lapisan di tengah yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier dibagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.

Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran tympani disebut sebagai umbo. Dari umbo bermula suatu refleks cahaya keraha bawah yaitu pada pukul 7 untuk membrana tympani kiri dan pada pukul 5 untuk membrana tympani kanan. Reflek cahaya adalah reflek yang dipantulkan dari luar oleh membrana tympani. Di membran tympani terdapat 2 macam serabut, sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan terjadinya reflek cahaya pada membran tympani.

Membran tympani dibagi atas 4 kuadran dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didaptkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan, serta bawah-belakang, untuk menyatakan letak perforasi tympani.

FISIOLOGI PENDENGARAN

Sampai pada tingkat tertentu npinna adalah suatu pengumpul suara, sementara liang telinga karena bentuk dan dimensinya dapat sangat memperbesar suara dalam rentang 2 sampai 4 kHz perbesaran pada frekuensi ini adalah sampai pada 10 sampai 15 dB.

Getaran yang melewati liang telinga disampaikan ke membrana tympani hingga membrana tympani bergetar, diteruskan ketelinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membrana tympani dan tingkap lonjong.

Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan di teruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong, sehingga perilimfa pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui membrana reissner yang mendorong endolimf sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basalis dan membran tektoria.

Proses ini merupakan rangsang mekanik yang m enyebakan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan kenukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) dilobus temporalis.

ETIOLOGI

   Tidak ada penyebab pasti . Walaupun , dapat disebabkan oleh hyperemia kronis yang meningkatkan desquamasi dari keratin dan pembentukan epidermal debris.

   Teori lain menyangkut penyebab meliputi broncheotracheosinusitis, yang mana suatu refleks sistem nervus simpatik pada glandula serumen menyebabkan hyperemia dan keratin yang berkembang.

  Dapat pula suatu kesalahan migrasi epithelium indera pendengar yang bertanggung jawab untuk akumulasi terkumpulnya debris. Migrasi yang abnormal mungkin adalah dalam kaitan dengan suatu radang yang dicetuskan karena virus.

PATOFISIOLOGI

Terdapat dua bentuk yang berbeda dari keratosis obliterans.

Bentuk pertama terdapat suatu radang kronis di dalam subepithelial jaringan dan ini adalah yang bertanggung jawab terhadap hyperplasia epithelium dan akumulasi keratin di dalam saluran eksternal liang telinga.

Bentuk kedua tidak ada radang di dalam lapisan kulit saluran yang eksternal liang telinga. Bentuk yang kedua ini terjadi secara bilateral dan mungkin ada kaitan dengan keturunan atau didapat dalam suatu enzim ( belum dikenali) yang bertanggung jawab untuk separasi lapisan keratin yang dangkal. Ini terjadi jika lapisan ini keluar secara normal.

Keratosis obliterans yang berhubungan dengan radang kronis, epithelium di dalam saluran liang telinga luar dapat diobati ketika keratin dipindahkan dan mendasari radangsukses diterapi. Bagaimanapun, pasien dengan keratosis obliterans yang tidak berhubungan dengan radang dari saluran kulit akan memerlukan pembersihan telinga secara reguler karena berhubungan dengan mekanisme perpindahan normal dari epitel. Terapi dilakukan dengan mikrosuctin reguler hingga penumpukan debris di liang telingta luar berkurang. Diperlukan terapi ulang setia lima hingga 6 bulan sekali hingga timbul rasa metalik kembali.

GAMBARAN KLINIS

 Gejala secara konvensional terdapat bilateral (kasus masa kanak-kanak yang lebih sering, sedangkan penyakit secara unilateral terjadi lebih banyak pada dewasa)

·                      Mengenai umur muda, kurang dari 40 tahun.

·                      Akut

·                      Kehilngan pendengaran secara konduktif

·                      Kadang-kadang otorrhea

·                      Penebalan tympani karena desakan dari keratin

·                      Kemungkinan adanya granulasi

·                     Pelebaran saluran telinga

·                      Pada pengujian histopatologi keratin berbentuk lamelar seperti daun..

·                      Kondisi dihubungkan dengan eksim, infeksi kulit seborrheic dan/atau furunculosis dan berhubungan dengan radang dalam selaput lendir dan/atau bronchiectasis

     

PEMERIKSAAN

·                      Otoskopi untuk melihat adanya penumpukan keratin

·                      Audiogram untuk melihat conductif hearing loss

·                      CT untuk mengevaluasi kelainan jaringanlunak dari saluran liang telinga luar

·                      Histopatologi

THERAPI

Penyakit ini biasanya dapat di kontrol dengan melakukan pembersihan liang telinga secara periodic, misalnya setiap 3 bulan. Pemberian obat tetes telinga dari campuran alcohol atau gliserin dalam peroksida 3 %, 3 kali seminggu sering kali dapat menolong.

Yang paling penting adalah membuat liang telinga berbentuk seperti corong sehingga pembersihan liang telinga secara spontan dapat lebih terjamin.

KESIMPULAN

 Keratosis obliterans jarang terjadi dan biasanya bilateral pada anak-anak dan unilateral pada dewasa.

 Penyebab dari Keratosis obliterans sampai saat ini belum diketahui secara pasti apa yang menyebabkannya.

 Pasien dating biasa dengan gangguan pendengaran atau tanpa gangguan pendengaran

 Pasien diterapi dengan pembersihan liang telinga yang regular setiap 3 atau 6 bulan sekali agar liang telinga bersih dan dapat terhindar dari penyakit ini.